我的孩子有小耳症、外耳道閉鎖,聽力受影響。聽力要怎麼補回來?聽說有「軟帶」的骨導輔具,也有要開刀植入的 BAHA,差在哪?什麼時候該做?為什麼大家都說要趁早?
短答:小耳症/外耳道閉鎖的孩子,內耳通常是好的——聽不到是因為聲音卡在「沒長好的耳道」。所以用「骨導」繞過耳道、靠骨頭振動把聲音傳進內耳。
重建有先後順序:
- 第一步(非手術,可從嬰幼兒期開始):軟帶式骨導輔具,把裝置綁在彈性頭帶上戴著,尤其雙側閉鎖的孩子要儘早。
- 第二步(手術,等孩子較大、顱骨成熟):骨導植入(如 BAHA),把聽力進一步穩定改善。
為什麼要趁早?因為語言和大腦的聽覺發展有時間窗口——先把聲音補進去、保護發展,比急著開刀更重要。
為什麼用「骨導」?先搞懂問題出在哪
小耳症/外耳道閉鎖孩子的內耳(耳蝸,把聲音轉成神經訊號的器官)通常是正常的,真正的瓶頸是聲音傳不進去——耳道沒長好,聲音這條「空氣傳導」的路被擋住了,造成傳導性聽損[1][2]。
骨導(bone conduction,讓聲音以「骨頭振動」的方式直接傳到內耳,繞過外耳道與中耳)正好繞過這個塞住的關卡。因為內耳本身是好的,骨導把振動送到內耳,孩子就能聽見——這是骨導輔具與植入有效的前提。
聽力重建的路徑:從軟帶到植入
前提:內耳(耳蝸)功能正常
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出生 ~ 嬰幼兒期
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① 軟帶式骨導輔具(非手術,立即可用)
雙側閉鎖:應儘早配戴,保護語言發展
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隨年齡增長、顱骨成熟
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② 骨導植入(需手術)
・外露基座式 BAHA(穿出皮膚):通常等顱骨夠厚才置入
・皮下植入式主動植入(如 Bonebridge,不外露):可能適用更小的孩子
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聽力閾值可從約 65 分貝 → 約 22 分貝(文獻)
① 軟帶式骨導輔具(softband)——早期的主力
軟帶式骨導輔具(把骨導裝置固定在一條彈性頭帶上,緊貼頭骨戴著)不必開刀、嬰幼兒期就能使用,是許多孩子最早、也最重要的一步。研究顯示骨導輔具對小耳症/外耳道閉鎖兒童的聽覺復健與溝通發展具有重要性[3]。
- 雙側閉鎖:兩耳都缺乏聲音輸入,應儘早配戴,把聲音及時補進去。
- 它解決的是「現在這段發展關鍵期」的聽覺輸入,等孩子大一點再談要不要植入。
② 骨導植入(BAHA 等)——較大孩子的穩定方案
等孩子較大、顱骨成熟後,可評估骨導植入手術,讓裝置更穩固、聲音傳遞更有效率[2]:
- 外露基座式 BAHA(bone-anchored hearing aid,骨錨式助聽器——把一個小基座固定在耳後顱骨上、基座穿出皮膚,再扣上聲音處理器;這種「穿出皮膚」的設計稱為 percutaneous):通常要等顱骨夠厚才適合置入。
- 皮下植入式主動植入(如 Bonebridge——裝置埋在完整皮膚底下、不外露,聲音穿過皮膚傳遞;這種「不穿出皮膚」的設計稱為 transcutaneous):近年研究顯示可能適用較小的孩子,把適應年齡往前延伸。
成效如何?一項針對雙側小耳症/外耳道閉鎖孩子的長期研究顯示,骨導植入能把聽力閾值從約 65 分貝改善到約 22 分貝,BAHA、Ponto、Bonebridge 三種主流裝置的聽覺效益相近[4]。
為什麼一定要「及早」?
這是整篇最重要的觀念,也是家長最常忽略的:重點不是「幾歲開刀」,而是「別讓孩子在該聽見的年紀一直聽不到」。
- 語言/大腦有時間窗口:幼兒的語言與大腦聽覺路徑,在出生後頭幾年快速發展。長期聽不到會造成聽覺剝奪(auditory deprivation,聽覺系統長期缺乏聲音刺激,導致語言、學習等發展落後),影響語言、學習與專注[1][2]。
- 雙側閉鎖風險最高:兩耳都聽不到,對語言發展的衝擊最大——這也是為什麼國際共識強調雙側閉鎖要及早用骨導輔具把聲音補進去,不要等到要不要手術才處理聽力[1][2]。
- 單側閉鎖要個別化:單側、健側聽力正常的孩子,多數語言可正常發展;但在吵雜的教室、餐廳會比較吃力,聲音定位也可能受影響。是否要積極用輔具或植入,要看孩子的實際功能與學習情境,個別決定[2]。
一句話: 先用非侵入的軟帶把聲音補進去、保護發展窗口;植入手術是後續、依年齡與骨成熟再評估的「升級」,不是第一步、也不該因為等手術而延誤聽覺輸入。
臨床上我自己怎麼安排
「在小耳症的孩子身上,順序很重要:先讓他聽得到、把發展顧好,再依時機談植入——不要為了等手術,犧牲了最關鍵的那幾年聽覺輸入。」
- 先確認內耳功能:以客觀聽力檢查確認內耳是否正常,這是骨導方案有效的前提。
- 雙側:及早上軟帶:雙側閉鎖的孩子,優先儘早配戴軟帶式骨導輔具,保護語言發展。
- 依年齡與骨成熟評估植入:孩子較大、顱骨條件成熟後,再評估外露基座式或皮下植入式的骨導植入。
- 多專科協調時程:聽力介入與小耳重建的時程,由耳科、聽力師與顱顏重建團隊一起規劃。
重要聲明:本內容為衛教與資訊分享,不構成個別醫療建議、診斷或治療依據。孩子適合哪一種骨導輔具或植入、手術時機,須由耳鼻喉科、聽力師與顱顏重建等多專科團隊依個案的內耳功能、聽力、顱骨條件與發展狀況評估後共同決定。文中數據為文獻整體結果,個別狀況而異。若孩子有聽力或語言發展疑慮,請儘早就醫評估。
參考文獻
- Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. PMID: 31418720. DOI: 10.5152/iao.2019.7383.
- Truong MT, Liu YCC, Kohn J, et al Integrated microtia and aural atresia management. Front Surg. 2022;9:944223. PMID: 36636584. DOI: 10.3389/fsurg.2022.944223.
- Cywka KB, Król B, Skarżyński PH Effectiveness of Bone Conduction Hearing Aids in Young Children with Congenital Aural Atresia and Microtia. Med Sci Monit. 2021;27:e933915. PMID: 34561413. DOI: 10.12659/MSM.933915.
- Fan X, Yang T, Niu X, Wang Y, Fan Y, Chen X Long-term Outcomes of Bone Conduction Hearing Implants in Patients With Bilateral Microtia-atresia. Otol Neurotol. 2019;40(8):998-1005. PMID: 31318785. DOI: 10.1097/MAO.0000000000002370.